Az achalasia (magyar írásmóddal achalázia vagy akalázia) a leggyakrabban diagnosztizált nyelőcsőmotoros betegség. Jellemzője az alsó nyelőcső záróizom diasztoléjának károsodása és központi részének, azaz a nyelőcsőtestnek a mozgásképtelensége. E rendellenességek következtében a táplálék nem megfelelően halad át a nyelőcsövön a gyomorba, és túl sokáig marad a nyelőcsőben.
Az achalasia okai nem egyértelműen tisztázottak; az autoimmun tényezők (azaz az immunrendszer saját szöveteivel szembeni kóros reakciója) mellett a fertőző és a környezeti tényezők hatását tartják számon. A károsodott alsó nyelőcső záróizom diasztázis valószínűleg a nyelőcső falában lévő idegsejtek károsodása miatt alakul ki, gyulladásos sejtek (T-limfociták, eozinofilek és hízósejtek) infiltrációjával. A genetikai hajlam is fontos szerepet játszik – az achalasia családi előfordulása a becslések szerint az esetek mintegy 2%-át teszi ki.
Az achalasia gyakorisága
Az achalasia egyformán fordul elő nőknél és férfiaknál, leggyakrabban 30 és 60 év közötti személyeknél, és az összes nyelőcsőgörcs-gyulladás több mint 70%-át teszi ki. Előfordulása a becslések szerint évente 100 000 emberenként körülbelül 1 eset.
Az achalasia gyermekeknél is jelentkezhet, néha az úgynevezett Allgrove-szindróma formájában, amely esetben a könnyelválasztás hiánya és Addison-kór társul hozzá.
Az achalasia tünetei
Az achalasia legjellemzőbb tünetei a nyelési zavarok (lásd: Dysphagia), amelyek kezdetben a szilárd, később a folyékony táplálékot is érintik. Ezekhez társulhat az ételtartalom regurgitációja (azaz az ételtartalomnak a gyomorból a nyelőcsőbe való visszahaladása), mellkasi fájdalom, gyomorégés és krónikus köhögés és köhögés.
A nyelési zavar következménye a fogyás, és a tápláléktartalom kidobása következtében tüdőgyulladás kialakulása is előfordulhat. További lehetséges szövődmények közé tartozik a nyelőcsőgyulladás és ritkán a gyomor-bélrendszeri vérzés.
A betegség előrehaladtával a nyelőcső jelentős szűkülete következik be, a szűkület felett a nyelőcső lumenének kiszélesedésével és kifejezett falelvékonyodással.
A betegség 15-25 éves fennállása után a nyelőcsőrák kockázata kb. 30-100-szor nagyobb az achalasiában szenvedők körében, mint az átlagpopulációban.
Ha nyelési nehézségek jelentkeznek, mindenképpen orvoshoz kell fordulni, és további vizsgálatokat kell végezni az állapot okának tisztázása érdekében.
Hogyan állítja fel az orvos a diagnózist?
Az Achalasia diagnózisa kontrasztanyaggal készült felső gyomor-bélrendszeri röntgenfelvétel és endoszkópos vizsgálat (gasztroszkópia) alapján történik. A röntgenfelvételen a nyelőcső alsó záróizma egy úgynevezett madárcsőr képét alkotja, sima falú, lefelé élesen elvékonyodó körvonalakkal (lásd a képet).
A nyelőcső manometriás felvétele jellegzetes. A nyelőcső alsó záróizomzatában emelkedett alapnyomás van (>45 mm Hg), amely nyelés közben nem csökken. A nyelőcső záróizomból hiányoznak a perisztaltikus hullámok és nem koordinált összehúzódások. Az endoszkópos vizsgálat szükséges a szűkület egyéb okainak, elsősorban a rosszindulatú betegségnek a kizárására. Ez a vizsgálat azt is tisztázza, hogy a betegséghez társul-e nyelőcső-hiatalis hernia, ami különösen a sebészeti kezelés előtt fontos.
Az Achalasiát meg kell különböztetni a nyelőcső refluxbetegség szövődményeitől és az egyéb eredetű: daganatos, poszttraumás és radio- és/vagy kemoterápiás kezelés utáni nyelőcsőszűkületektől (lásd Nyelőcső refluxbetegség).
A diagnózis felállításakor az orvos a kevésbé gyakori egyéb nyelőcső-motilitási zavarokat is figyelembe veszi (lásd: tágult görcs és fájdalmas nyelőcsőgörcs). A fent említett rendellenességek differenciáldiagnosztikájában a kórelőzmény és az endoszkópos vizsgálat (lásd: Felső gasztrointesztinális endoszkópos vizsgálat) elsődleges fontosságú. Az achalasia során fellépő nyelőcsőgörcs-zavarokat meg kell különböztetni az egyes szisztémás betegségek, pl. szkleroderma, diabetes mellitus, amyloidosis és szarkoidózis során fellépő károsodott nyelőcsőgörcs-zavaroktól is.
Lehetséges a teljes gyógyulás?
Az achaláziával diagnosztizált betegeknél a nyelési zavar klinikai progressziójától függően gyakran ismételt endoszkópos nyelőcső-tágító eljárásokra van szükség. Egyes betegeknél a betegség klinikai lefolyása lehetővé teszi, hogy a nyelőcsőtágító kezelések között több éves időközök teljenek el, és a betegség nem korlátozza az életminőségüket.
Az Achalasia krónikus betegség, és több éves fennállása után még a klinikai panaszok nélküli betegeknél is szükség van időszakos utógasztroszkópiára a nyelőcsőrák korai felismerése érdekében.
Mit lehet tenni a betegség elkerülése érdekében?
Mivel az achalasia okai nem egyértelműek, nem lehet előre jelezni vagy megelőzni a betegség kialakulását. Ami fontos, az az achalasia korai felismerése és megfelelő kezelése az esetleges szövődmények megelőzése érdekében.
Készült a mp.pl nyomán
